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先天性颈蹼又称蹼颈,是出生后即见于颈侧,从耳后乳突部至肩峰间由皮肤和皮下组织所构成的蹼状皱壁蹼颈属于少见的先天畸形,以女性较多,通常皆为两侧对称,偶见单侧。除颈蹼外,往往颈后发际线位置低下,并向前方伸展。由于蹼颈和发际线的异常,致颈部呈现短粗的现象。先天性蹼颈可能是由于生殖腺发育不全所致的特纳综合征,故应进行全面系统的检查。特纳综合征患者只有45条染色体,即44条常染色体和一条性染色体XO .缺乏一条性染色体不仅使性腺发育不全,并引起其他畸形。这些女性患者呈典型的侏儒状,可有璞颈,月经延迟等。特纳综合征的治疗方法分对症治疗和手术治疗两种,前者主要对青春期年龄患者给予雌激素治疗;后者主要是运用乙成形术的手术原则,以消除跌状皱囊,松解纤维组织带的牵缩,改善外形和恢复功能。如蹼部无毛发分布时,可按一般Z成形术矫正。如蹼部有毛发分布时,也可按乙成形术矫正。
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